آتاکسی

آتاکسی

آتاکسی یک بیماری دژنراتیو سیستم عصبی است (1) .آتاکسی معمولا ناشی از صدمه به بخشی از مغز شماست که هماهنگی عضلات ( مخچه ) را کنترل می کند. بسیاری از شرایط می تواند باعث بروز آتاکسی شود ، از جمله سواستفاده از الکل ، داروهای خاص ، سکته مغزی ، تومور مغزی ، MS ، ژن های نقص ارثی نیز می توانند باعث بروز این بیماری شوند (2)درمان آتاکسی بستگی به علت دارد و می تواند شامل ترکیبی از داروها (1) و دستگهای سازگار مانند واکر ، عصا باشد که به شما در حفظ استقلال کمک می کنند همچنین ممکن است به فیزیوتراپی ، کاردرمانی ، گفتار درمانی و ورزش های هوایی منظم نیز به شما کمک کند(2)

علائم

علائم آتاکسی از نظر شخص و نوع آتاکسی متفاوت است. میزان پیشرفت نیز متفاوت است. علائم ممکن است به آرامی ، طی چند دهه یا به سرعت ، در طی ماههای ساده بدتر شوند.

علائم شایع آتاکسی عبارتند از :

عدم هماهنگی

لکنت زبان

درخوردن و بلع مشکل دارند

راه رفتن مشکل

ناهنجاری های راه رفتن

ناهنجاری های حرکت چشم

لرزان

مشکلات قلبی

افراد مبتلا به آتاکسی اغلب برای کمک به تحرک خود نیاز به استفاده از صندلی های چرخدار ، واکر دارند(3).

علل بیماری آتاکسی

آسیب ، تخریب یا از بین رفتن سلول های عصبی در بخش از مغز شما که هماهنگی عضلات ( مخچه ) را کنترل می کند ، منجر به آتاکسی می شود. مخچه شما شامل دو بخش از بافت تاشو واقع در پایه مغز شما در نزدیکی ساقه مغز شما است. این ناحیه از مغز به تعادل و همچنین حرکات چشم ، بلع و گفتار کمک می کند.

بیماری هایی که به نخاع و اعصاب محیطی آسیب می رسانند و مخچه را به عضلات شما وصل می کنند نیز می توانند باعث آتاکسی شوند.علل آتاکسی شامل موارد زیر است :

ضربه مغزی :

صدمه به مغز یا نخاع شما از ضربه به سر شما ، مانند اینکه ممکن است در یک تصادف رانندگی رخ دهد ، می تواند باعث آتاکسی حاد مخچه شود ، که به طور ناگهانی بروز می کند.

سکته :

انسداد یا خونریزی در مغز می تواند باعث آتاکسی شود. هنگامی که خون رسانی به بخشی از مغز شما قطع و یا به شدت کاهش یابد ، از بافت اکسیژن و مواد مغذی بافت مغز را سلب می کند ، سلول های مغزی می میرند.

فلج مغزی :

این یک اصطلاح عمومی برای گروهی از اختلالات ناشی از آسیب رسیدن به مغز کودک در مراحل اولیه رشد – قبل ، در طی یا مدت کوتاهی پس از تولد است که بر توانایی کودک در هماهنگی حرکت بدن تاثیر می گذارد.

بیماری های خود ایمنی :
بیماری هایی مانند MS ، سارکوئیدز ، بیماری سلیاک و سایر شرایط خود ایمنی می تواند باعث بروز آتاکسی شود.

عفونت ها :
عفونت ها آتاکسی می توانند یک عارضه غیر معمول آبله مرغان و سایر عفونت های ویروسی مانند HIV و بیماری لایم باشد. ممکن است در مراحل بهبودی عفونت ظاهر شود و روزها یا هفته ادامه یابد. به طور معمول ، آتاکسی با گذشت زمان برطرف می شود.
سندروم Paraneoplastic :

این موارد نادر دژنراتیو ناشی از پاسخ سیستم ایمنی بدن شما به یک تومور سرطانی ( نئوپلاسم ) است که معمولا از سرطان ریه ، تخمدان ، پستان یا لنفاوی ناشی می شود. آتاکسی ممکن است ماهها یا سالها قبل از تشخیص سرطان ظاهر شود.

ناهنجاری های مغزی :

یک منطقه آلوده ( آبسه ) در مغز ممکن است باعث آتاکسی شود. رشد روی مغز ، سرطانی ( بدخیم ) یا غیر سرطانی ( خوش خیم ) می تواند به مخچه آسیب برساند.
واکنش سمی :

آتاکسی یک عارضه جانبی احتمال برخی از دارو خاص ، به ویژه باربیتوراتها ، مانند فنوباربیتال است. آرام بخش ها ، داروهای ضد صرع ، و برخی از انواع شیمی درمانی سمیت ویتامین B-6 همچنین ممکن است باعث آتاکسی شود. این دلایل برای شناسایی مهم هستند زیرا تاثیرات اغلب قابل برگشت هستند. همچنین برخی از داروهایی که مصرف می کنید با افزایش سن می توانند مشکلات ایجاد کنند، بنابراین ممکن است نیاز به کاهش دوز یا قطع دارو باشد.
مسمومیت با الکل و مواد مخدر :

مسمومیت با فلزات سنگین ، مانند سرب یا جیوه. مسمویت با حلال مانند از نازک تر رنگ نیز می تواند باعث آتاکسی شود. ویتامین E ، ویتامین B-12 یا کمبود ویتامین کمبود کافی از این مواد مغذی ، به دلیل عدم توانایی در جذب کافی ، سواستفاده از الکل یا دلایل دیگر ، می تواند منجر به آتاکسی شود.

مشکلات تیروئید:
کم کاری تیروئید می تواند باعث آتاکسی شود. برای برخی از بزرگسالان که دچار آتاکسی پراکنده هستند ، دلیل خاصی پیدا نمی شود. آتاکسی پراکنده می تواند اشکال مختلفی داشته باشد ، از جمله آرتروفی سیستم متعدد ، یک دیسوی پیشرونده ، دژنراتیو(2)

انواع آتاکسی
آتاکسی ارثی به دلیل جهش در ژنهای خاص که از والدین خود به ارث می برید ، ایجاد می شود. این جهش ها می تواند منجر به آسیب یا تخریب بافت عصبی شود که منجر به علائم آتاکسی می شود.

آتاکسی ارثی معمولا به دو روش مختلف منتقل می شود:

غالب : فقط یک نسخه از ژن جهش یافته برای داشتن این بیماری لازم است. این ژن را می توان از هر یک از والدین به ارث برد. مغلوب دو نسخه از ژن جهش یافته ( یکی از هر والدین ) برای داشتن این بیماری لازم است.

برخی از نمونه های آتاکسی ارثی غالب عبارتند از :

آتاکسی اسپینوسربرار:

ده ها نوع مختلف آتاکسی اسپینوسربرار وجود دارد. هر نوع براساس منطقه خاص ژن جهش یافته طبقه بندی می شود. علائم و سن رشد علائم در نوع آتاکسی متفاوت است.

آتاکسی اپیزودیک :

این نوع آتاکسی پیشرفتی ندارد و در عوض در قسمت ها رخ می دهد. هفت نوع مختلف از آتاکسی اپیزودیک وجود دارد. علائم و طول قسمتهای آتاکسی می تواند برحسب نوع متفاوت باشد.مشکلات مربوط به تعادل و هماهنگی ، بسیاری از افراد پیاده روی را دشوار می دانند و بعد از چند سال نیاز به استفاده از صندلی چرخدار دارند، سفتی و گرفتگی عضلات ، کاهش کنترل مثانه ( فوریت ادرار یا بی اختیاری ادرار)
آتاکسی ارثی مغلوب می تواند شامل موارد زیر باشد :

آتاکسی فریدریش آتاکسی Friedreich همچنین به عنوان دژنراسیون اسپینوسربرلار مشهور است ، رایج ترین منبع مورد اعتماد است که به طور آتاکسی به ارث رسیده است. علاوه بر مشکلات در حرکت و گفتار ، ضعف عضلات نیز می تواند رخ دهد. این نوع آتاکسی همچنین می تواند روی قلب تاثیر بگذارد.

علائم و طول قسمتهای آتاکسی می تواند برحسب نوع متفاوت باشد.

آتاکسی ارثی مغلوب می تواند شامل موارد زیر باشد :

آتاکسی فریدریش آتاکسی Friedreich همچنین به عنوان دژنراسیون اسپینوسربرلار مشهور است ، رایج ترین منبع مورد اعتماد است که به طور آتاکسی به ارث رسیده است. علاوه بر مشکلات در حرکت و گفتار ، ضعف عضلات نیز می تواند رخ دهد. این نوع آتاکسی همچنین می تواند روی قلب تاثیر بگذارد.

علائم ونشانه های آتاکسی فریدریش می تواند شامل موارد زیر باشد:

مشکلات مربوط به تعادل و هماهنگی ، که اغلب باعث سرگرمی ، دست و پا چلفتی و ریزش مکرر می شود ، گفتار آهسته و نامشخص ، ضعف در پاها افزایش می یابد بسیاری از افراد در پیاده روی مشکل دارند ، دیسفاژی ، اسکولیوز ، دیابت

telangiectasia Ataxia :آتاکسی AT نوعی نادر از آتاکسی ارثی است. علائم معمولا در اوایل کودکی شروع می شوند ، اگرچه بعضی اوقات ممکن است بعدا بروز کنند.

علائم AT میتواند شامل موارد زیر باشد :

خوشهای کوچک عنکبوتی مانند رگ های خونی قرمز در گوشه ای از چشم و گونه های آنها AT ، حرکت چشم بسیار کند ، که ممکن است بدان معنی باشد که شخص مجبور است سرش را زیاد جبران کند تا این کار را جبران کند ، سیستم ایمنی ضعیف شده ، کودکان مبتلا به AT در مقابل عفونت ها به ویژه عفونت سینوسها ، ریه ها و مجاری هوایی مانند سینه پهلو آسیب پذیرتر هستند.علاوه بر علائم معمولی آتاکسی ، افراد مبتلا به این آتاکسی بیشتر مستعد ابتلا به عفونت و سرطان هستند(2).افراد مبتلا به این آتاکسی بیشتر مستعد ابتلا به عفونت و سرطان هستند(2).

آتاکسی اکتسابی

آتاکسی اکتسابی ناشی از آسیب عصبی ناشی از عوامل خارجی ، مانند آسیب ، برخلاف ژنهای ارثی است.

برخی از نمونه مواردی که می تواند منجر به آتاکسی اکتسابی شود عبارتند از : آسیب دیدگی به سر ، سکته ، تومورهای موثر بر مغز و اطراف آن(4)

منابع:

1. https://www.nhs.uk/conditions/multiple-sclerosis/.

2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ataxia/sym.

3. https://ataxia.org/what-is-ataxia/.

4. https://www.healthline.com/health/ataxia#types-of-ataxia.